류마티스열

 

1.류마티스열

 

⑴ 정의

A군 연쇄상구균(streptococci) 에 의한 지연성 후유증으로 주로 심장, 관절, 피하조직, 중추신경계를 침범하는 염증성 질환이다. 여러 장기의 염증성 병변 중 심장을 제외하고는 치료를 하지 않더라도 휴유증 없이 소실되나, 심장의 염증은 후유증을 남겨, 판막이 두꺼워지거나 섬유화 등의 과정을 거쳐 판막질환을 남기게 된다. 이런 후유증으로 남는 판막질환이 류마티스 판막질환이다. 류마티스열은 연쇄상구균의 감염에 의해 재발하며, 심장판막의 손상은 더욱 심해지므로 재발을 방지하는 것이 장기적인 예후에 아주 중요하다.자료: http://www.medcity.com

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⑵ 역학

호발연령은 6∼15세이며, 계절은 겨울이나 이른 봄에 잘 온다. 선진국에서는 이미 빈도가 현저히 감소하였으나, 한국의 빈도는 정확히 조사되어 있지 않다. 한국에서 급성 류마티스열의 빈도는 감소한 듯하나 류마티스 심질환의 빈도는 아직 현저한 차이가 없는 것으로 보인다.

⑶ 원인 및 병인

발병은 연쇄상구균, 숙주, 환경 등의 상호작용에 의한다. 감염이 없으면 류마티스열은 생기지 않는다. 그러나 감염을 받은 숙주 중 극히 소수에서만 발병하여 숙주요인 또한 중요하며, 최근 환자들의 HLA 형태, B세포 동종항원이 일반사람들과 다르다는 보고가 있다. 환경요인으로는 경제적으로 가난하고, 밀집된 환경에 사는 사람에서 잘 발생한다. 류마티스열의 정확한 발생기전은 아직 알려져 있지 않으며, 세균의 직접침범, 세균이 분비하는 독소 등이 제기되기도 하나 현재는 자가감작을 포함한 면역설이 가장 유력한 학설이다.

⑷ 진단

류마티스열은 여러 장기를 침범하므로 증상이 다양하고, 환자마다 보이는 증상의 차이가 심할 뿐만 아니라, 특징적인 임상소견이나 검사방법이 없으므로 진단이 어려우며 오진이 환자에 미치는 영향이 지대하므로, 진단에 신중을 기해야 한다. 진단은 개정된 Jones 진단 기준에 의한다.
 

주증상(major manifestation)	부증상(minor manifestation)
1.심염(carditis)  2.관절염(arthritis)  3.무도증(chorea)  4.피하결절(subcutaneous nodule)  5.유연성홍반(erythema marginatum)	1.류마티스열 또는 류마티스 심질환의 기왕력  2.관절통  3.발열  4.급성기 반응 : 적침백혈구 증가  5.P-R 간격 연장

관절염의 침범부위는 무릎, 발목, 손목, 팔꿈치 등 주로 큰 관절에 침범되며, 특징적으로 이동성 형태를 취하며, 한 관절에 대개 7일 이상 지속하지 않는다. 한 환자에서 관절염의 전체기간은 대개 4주를 넘지 않으며 aspirin 을 사용하면 효과가 좋다.

확실한 심잡음이 있을 때에는 심염 진단을 쉽게 할 수 있으나 어떠한 경우에는 심잡음이 애매하여 기능성 심잡음과 감별이 어려울 수 있다. 심염은 다음과 같은 경우에 진단할 수 있다.

① 전에 없던 기질적 심잡음이 들리거나, 전부터 이미 심잡음이 있던 경우에는 심잡음의 성질에 변화가 있을 때

② 심비대가 X선상 확실할 때

③ 다른 원인 없이 심부전의 증상이 있을때

④ 심낭염이 있을때 가능하며, P-R 간격 연장만으로는 심염이라 할 수 없다.

기능성 심잡음과의 감별은 심잡음의 크기, 성질, 부위, 호흡이나 체위에 따른 변화 등을 고려해야 한다. 류마티스열 때 잘 들리는 심잡음은 심첨부의 수축기잡음과 이완중기잡음이며, 간혹 대동맥판부전에 의한 이완기잡음이 들릴 수 있다.자료: http://www.medcity.com

피하결절은 0.5∼2cm 의 크기로 원형이며, 단단하고 통증이 없다. 뼈가 돌출된 부위나 건이 있는 부위에 잘 오며 심한 심염이 있을 때 잘 동반한다.

여러가지 피부발진 중 유연성 홍반 (erythema marginatum) 만 Jones 진단기준에 속하며, 처음에는 엷은 분홍 반점으로 시작했다가 점점 주위로 번져 나가면서 중앙부위는 정상 피부색깔을 갖게 된다. 주로 구간, 팔, 다리에 잘 온다.

무도증은 불수의, 목적없는 운동으로 얼굴, 손, 발 등에 잘 오며, 근무력, 정서장애와 잘 동반한다.

이외 다른 증상으로 비출혈, 복통, 식욕부진 등이 있으며, 심한 환자에서 류마티스 폐렴도 올 수 있다. 감별진단은 매우 중요하며, 여러가지 질환들이 실제적으로 Jones 기준을 충족시키므로 비슷한 증상을 보이는 다른 질환들을 주의깊게 배제한 후에 류마티스열의 진단이 가능하다.

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⑸ 치료

① 연쇄상구균의 처치 : Benzathine penicillin / penicillin 에 알레르기가 있으면 erythromycin

② 안정

③ 항염요법

약물요법으로 acetyl salicylate 와 steroid 제제가 사용되며, 심장후유증에 관한 장기적 예후에는 두가지 약제가 비슷하나, steroid 제제는 작용이 신속하고 효력이 강해 심한 심염이 있을때 사용한다.

④ 심부전이 있을 때는 상기치료를 하는 동시에 식염제한, 이뇨제, digitalis 요법을 한다.

⑤ 무도증

조용한 환경에 다치지 않도록 유의하며, chlorpromazine 이나 phenobarbital 등을 쓴다.

⑹ 류마티스열 재발의 예방

류마티스열은 연쇄상구균의 감염이 없이는 재발을 하지 않으므로 연쇄상구균의 감염을 예방함으로써 류마티스열을 예방할 수 있다. 예방법은 benzathine penicillin 근육주사가 가장 효과적이다. 예방요법의 지속기간을 일률적으로 정하기는 어려우나, 일생을 지속하는 것이 안전하다. 재발의 위험성은 심질환이 있을때, 재발횟수가 많을수록, 나이가 어릴수록, 마지막 재발 후 경과한 기간이 짧을 수록 높아진다. 그러므로 심질환이 있을 때는 일생을 지속하여야 하며, 심질환이 없는 경우에는 사회환경요소를 고려하여 연쇄상구균에 대한 노출이 적을 것으로 판단되면, 성인이 된 후에, 급성 류마티스열 후 10년이 경과한 후에 조심스럽게 끊는 것을 고려해야 한다.자료: http://www.medcity.com

2.류마티스 심질환

⑴ 승모판 협착 (mitral stenosis)

⑵ 승모판 부전 (mitral insufficiency)

⑶ 대동맥 협착 (aortic stenosis)

⑷ 대동맥 부전 (aortic regurgitation)